___ Interstiziopatie polmonari o pneumopatire interstiziali diffuse (ILD) ___
L’interstizio polmonare è “l’impalcatura” del polmone costituita dai setti interalveolari. Le interstiziopatie polmonari sono un eterogeneo gruppo di malattie con la caratteristica comune di colpire i setti interalveolari causando infiammazione dell’interstizio polmonare che, a volte, evolve in fibrosi. La fibrosi interstiziale, quando compare, è irreversibile per cui è fondamentale una diagnosi precoce delle interstiziopatie polmonari perché quanto prima la malattia viene diagnosticata tanto più l’evoluzione in fibrosi può essere rallentata o, in alcuni casi, evitata. Per questo i sintomi d’esordio (tosse secca irritativa, ridotta tolleranza allo sforzo e fatica a respirare per sforzi sempre minori) non devono essere sottovalutati ma sottoposti all’attenzione di uno specialista pneumologo.
___ Fisiopatologia ___
L’interstizio polmonare è “l’impalcatura” elastica del polmone costituita dai setti interalveolari che separano gli alveoli uno dall’altro e dentro cui scorre il sangue capillare del circolo polmonare. Quando una malattia colpisce l’interstizio, questo viene popolato da cellule del sistema difensivo immunologico ed invaso da liquido infiammatorio con possibile evoluzione in fibrosi, se la malattia procede indisturbata. L’occupazione dell’interstizio, da parte dell’infiammazione attiva o della fibrosi, ha come risultato il suo ispessimento le cui conseguenze sono:
- Allungamento del percorso che l’ossigeno deve compiere per arrivare ai capillari ed essere “imbarcato” nei globuli rossi per venire distribuito all’organismo (alterazione dello scambio gassoso che porta a riduzione della disponibilità di Ossigeno per i tessuti dapprima solo durante sforzo poi, se la malattia avanza, anche a riposo)
- Irrigidimento dell’elastico polmonare con riduzione del volume polmonare (sindrome restrittiva, diagnosticabile con gli esami funzionali respiratori)
___ Cause ___
- Interstiziopatie da inalanti per esposizione lavorativa (pneumoconiosi da silicio, carbone, amianto …) o ambientale (per inalazione di muffe e fieno ammuffito, escrementi di volatili come piccioni, galline o pappagallini, condizionatori ed umidificatori…) che danno le polmoniti da ipersensibilità o alveoliti allergiche estrinseche;
- Interstiziopatie da farmaci: moltissimi farmaci possono dare infiammazione dell’interstizio polmonare (ad esempio Amiodarone, Metotrexate, Bleomicina…); tra i farmaci si può includere anche la radioterapia che è fattore di rischio per la polmonite da raggi o per una forma di polmonite organizzativa
- Interstiziopatie in corso di malattia sistemica: reumatologica (artrite reumatoide, sclerodermia…), granulomatosa (sarcoidosi …), malattie infiammatorie intestinali (Chron e rettocolite ulcerosa)
- Interstiziopatie infettive, caratterizzate spesso da sintomatologia acuta come le polmoniti virali (influenza, SARS CoV2, Virus Respiratorio Sinciziale …) o da batteri intracellulari (ad esempio il Mycoplasma)
- Interstiziopatie da causa ignota (idiopatiche) le più note sono la fibrosi polmonare idiopatica (IPF) e la polmonite organizzativa criptogenetica (COP)
___ Manifestazioni cliniche e sintomi iniziali ___
Le interstiziopatie polmonari si presentano spesso in modo subdolo, con sintomi aspecifici progressivi ma che tendono a peggiorare lentamente e questo spesso ritarda la diagnosi. I segni più comuni includono:
- Ridotta tolleranza allo sforzo fisico;
- Tosse secca e persistente;
- Dispnea da sforzo progressiva;
- Dolore toracico o senso di costrizione toracica;
- Affaticamento cronico.
- Nei casi più avanzati, possono comparire cianosi, clubbing digitale (dita a bacchetta di tamburo) che sono e segni di insufficienza respiratoria cronica.
Un’attenta valutazione pneumologica di sintomi aspecifici, ed all’esordio modesti, consente di identificare precocemente l’interstiziopatia per valutare tempestivamente le indicazioni terapeutiche.
___ Importanza della diagnosi precoce ___
Individuare tempestivamente un coinvolgimento polmonare è essenziale per migliorare la prognosi e la qualità di vita. La diagnosi precoce permette infatti di avviare trattamenti mirati prima che si sviluppino danni fibrotici irreversibili. I sintomi da non sottovalutare per una diagnosi precoce sono tosse secca e ridotta tolleranza allo sforzo.
Il sospetto diagnostico viene confermato da:
- Esame obiettivo: con la documentazione all’ascoltazione del torace di crepitazioni secche teleinspiratorie
- Prove di funzionalità respiratoria: il test di screening (la spirometria) può avvalorare il sospetto di sindrome restrittiva ed è utile nel follow up, ma non è sufficiente in fase diagnostica: la sindrome restrittiva viene confermata dallo studio pletismografico dei volumi polmonari. Per lo scambio gassoso il test di screening può essere la saturimetria di base e dopo sforzi standard submassimali (6 minutes walking test o 1 minute Sit & Stand Test); la conferma si ottiene con lo studio della diffusione alveolo capillare (DLCO) e con l’emogasanalisi arteriosa.
- TC Torace ad alta risoluzione senza mezzo di contrasto: a fronte di sintomi, esame obiettivo e quadro funzionale respiratorio sospetti la conferma diagnostica si ha con la TC Torace che permette anche di evidenziare i diversi tipi di coinvolgimento polmonare.
Una volta confermata la presenza di interstiziopatia, l’anamnesi deve indagare esposizioni professionali o ambientali a rischio, l’assunzione di farmaci potenzialmente dannosi o la presenza di sintomi compatibili con una malattia sistemica che possa dare un coinvolgimento polmonare. Inoltre, sono da eseguire gli esami ematochimici per valutare la presenza o meno di anticorpi marcatori di malattie reumatologiche.
Con questi dati, in un incontro multidisciplinare pneumologo, radiologo e reumatologo valutano se sia possibile fare una diagnosi clinicamente precisa o se vi sia indicazione ad una biopsia polmonare per aggiungere informazioni anatomo patologiche.
___ Terapia ___
Il trattamento dell’interstiziopatia dipende dall’eziologia e dalla gravità del quadro clinico. Le principali strategie comprendono:
- Interventi non farmacologici: svezzamento dal fumo; interruzione della esposizione ad agenti che possono aver scatenato la malattia e dei farmaci potenzialmente responsabili; mantenimento di uno stile di vita attivo e successiva riabilitazione respiratoria;
- Terapie immunosoppressive e corticosteroidee possono essere indicate nel coinvolgimento polmonare in corso di malattie sistemiche: sono indicate nelle malattie reumatologiche e sono molto efficaci nella sarcoidosi e nella polmonite organizzativa criptogenetica. Sono invece nocivi nelle forme fibrotiche.
- Farmaci antifibrotici: nintedanid e pirfenidone sono approvati per le forme fibrotiche con l’obiettivo di rallentarne la progressione e ridurre il rischio di fasi accelerate della malattia;
- Ossigenoterapia nei pazienti con insufficienza respiratoria;
- Approccio palliativo precoce nelle malattie progressive in considerazione dell’importanza dei sintomi, del loro ingravescente impatto sulla qualità della vita: verranno stabiliti gli obiettivi della cura e condiviso il programma terapeutico
L’approccio adottato dal Dr. Fasano è multidisciplinare, in collaborazione con radiologi, reumatologi e con altri pneumologi abilitati alla prescrizione dei farmaci antifibrotici, garantendo una presa in carico completa del paziente.
___ Follow Up ___
Il follow up delle interstiziopatie polmonari prevede periodici controlli clinici, funzionali respiratori e TC per valutare:
- la risposta alla terapia,
- l’insorgenza di complicanze (ad esempio la comparsa di insufficienza respiratoria che richiede la prescrizione dell’ossigenoterapia),
- per rivalutare gli obiettivi di cura, se la malattia progredisce, così da condividere le scelte terapeutiche.
